Sarkoidoza

Opća populacija dobro je obaviještena o nekoliko plućnih bolesti a to su bronhitis, kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), astma, upala pluća i tuberkuloza. No, postoji još stotinjak plućnih bolesti koje su rjeđe pa i vrlo rijetke.

Među rjeđe bolesti pluća spada i sarkoidoza, ali potrebno je napomenuti da je primjerice u Nizozemskoj nakon astme, sarkoidoza najčešća plućna bolest mlađih osoba. O sarkoidozi  mnogo je pisano, vršena su istraživanja ali do dana današnjeg  uzrok bolesti nije prepoznat.  Sarkoidoza je u 95% slučajeva plućna bolest, ali može zahvatiti gotovo sve ogane i organske sustave u tijelu; ponekad se pojavi  npr. kao izolirana bolest kože, centralnog nervnog sustava  ili oka, pa se kaže da se ova bolest javlja u obliku „forme sine“  ili  „Chesire cat syndrome“  što znači da se kadkada ispoljuje samo s izoliranim, nedovoljnim jasnim i atipičnim znakovima.  Takve slučajeve neobično je teško dijagnosticirati. No, pravodobno i dovoljno dugo liječenje danas poznatim lijekovima može dovesti do zaliječenja  i izliječenja akutnih i većine kroničnih oblika sarkoidoze.
Što je sarkoidoza?
Sarkoidoza je multiorganska bolest nepoznatog uzroka koju karakterizira upala i stvaranje granuloma u raznim organima i tkivima. Granulom znači da su se raznovrsne upalne stanice nakupile u čvorić, aglomerat.
(Slika 1.)
sarkadioza
Slika 1. Granulom – čvorić građen od upalnih stanicaNaziv bolesti često izaziva zebnju, ali sarkoidoza je samo upalna bolest i nema poveznice sa malignim bujanjem stanica. Najčešće zahvaća pluća, iako gotovo bilo koji organ može biti zahvaćen.
Klinička slika i tijek sarkoidoze su varjabilni. Prevalencija sarkoidoze u našoj populaciji  iznosi 4,1 oboljelih na 100.000 stanovnika a u svijetu se kreće od 0,2 (Portugal) do 50 (Afroamerička populacija) na 100.000 stanovnika.
Što je uzrok sarkoidozi?
Odkako je sarkoidoza prvi put opisana, prije više od jednog stoljeća, etiološki uzrok sarkoidoze i dalje nije poznat. Studije upućuju da slijedeći faktori najvjerojatnije uzajamno djeluju uzrokujući sarkoidozu:  mikroorganizami koji se ponašaju na neinfektivan način, genetski, imunološki  i faktori  okoliša.
Imam li sarkoidozu?
Klinička slika bolesti raznolika je i odražava multisistemnu prirodu sarkoidoze (Slika 2. ). Oko 10% bolesnika otkriva se slučajno. Bez obzira na lokalizaciju, ona se može pojaviti u akutnom i  primarno kroničnom obliku.

tijelo-slika2

Slika 2. Sarkoidoza s akutnim početkom, najčešće se javlja u mlađih osoba (do 30 g.), s općim znacima bolesti kao što su malaksalost i vrućica.

Najčešći oblik akutne sarkoidoze je Löfgrenov sindrom. Löfgrenov sindrom je oblik akutne sarkoidoze obilježen vrućicom,  crvenim i bolnim čvorovima na potkoljenicama  (nodozni  eritem), povećanim limfnim čvorovima sredoprsja i bolovima u zglobovima, a često je popraćen upalom oka (konjunktivitis i akutni iritis). Samoizliječenje je često (60% slučajeva), a prognoza dobra.Sarkoidoza s primarno kroničnim početkom javlja se u osoba starijih od 40 godina postupno, s izraženim općim (osobito umor!) i plućnim simptomima u početku bolesti,  kroničnom upalom  oka i kože. Spontana je remisija rjeđa (40% slučajeva), a prognoza lošija.U slučaju plućne sarkoidoze najčešći prvi simptom su kronični kašalj i rjeđe, teško disanje. Redosljedom učestalosti vanplućna sarkoidoza zahvaća : jetra (biopsija pozitivna u 52% slučajeva, heptomegalija 10%), kožu (tip nodoznog eritema 32%)  zglobove (25%), periferne limfne čvorove (10%), oko (7,5%), kožu (kronična 5%), srce (4%), žlijezde slinovnice (3%), dok su ostale lokalizacije znatno rjeđe. Većina manifestacija van plućne sarkoidoze ima kroničan tok.
Kako dijagnosticirati sarkoidozu?
Zbog raznovrsnih manifestacija bolesti, bolesnici sa sarkoidozom mogu se javiti sa različitim početnim simptomima. U svih bolesnika sa sarkoidozom potrebno je postaviti sigurnu dijagnozu na temelju kliničke slike i dijagnostičkih postupaka, odrediti fenotip, procijeniti proširenost, aktivnost  i težinu bolesti kako bi se moglo procijeniti  zahtjeva li bolesnik diferentno liječenje ili ne i koji lijekovi su indicirani.
a)slika3-a
b)slika-3b
c)slika-3c
Slika 3.  Radiološka obrada pluća
Slika 3a prikazuje najčešću manifestaciju plućne sarkoidoze a to je obostrano povećanje limfnih čvorova u sredoprsju;  slika 3b prikazuje obostrano povećane limfne čvorove i promjene u plućima; slika 3c je HRCT toraksa s vidljivim sitnim čvorićima, granulomima u bolesnika sa sarkoidozom pluća
Dijagnoza sarkoidoze temelji se na karakterističnoj kliničkoj i radiološkoj slici, nalazu granuloma bez kazeozne nekroze u bioptičkom materijalu,  negativnom tuberkulinskom testu i povišenoj angiotenzinskoj konvertazi (ACE) u serumu bolesnika. PET-CT je korisna i osjetljiva metoda za procjenu upalne aktivnosti i proširenosti sarkoidoze, naročito u bolesnika sa perzistirajućim simptomima bez serološke potvrde upalne aktivnosti, u bolesnika s radiološkim znakovima fibroze pluća  a i u detekciji kardijalne sarkoidoze.
S obzirom na kliničku sliku pulmolog će obradu nadopuniti drugim potrebnim pretragama. U bolesnika s plućnom sarkoidozom najčešće je potrebno učiniti bronhoskopiju i bronhoalveolarnu lavažu pluća. Bronhoskopija znači pregled untrašnjosti bronhalnog stabla s instrumentom pri čemu se uzima uzorak tkiva i često se opere površina pluća. Uzorci za analizu mogu se dobii perkutanom punkcijom, kože ako je lezija sumnjiva na sarkoidozu  ili limfnog čvora ako je on povećan. Dakako, pri sumnji na ekstratorakalnu sarkoidozu biti će potrebna obrada s obzirom na kliničku sliku (oko, jetra, centralni nervni sustav, miokard…).
Kako liječiti sarkoidozu?
Oko 50% bolesnika sa sarkoidozom liječi se sistemskom terapijom, a 50% se ne liječi diferentnim lijekovima, već samo lijekovima koji umanjuju simptome, na pr. vrućicu ili kašalj.
Oralni kortikosteroidi su prva linija standardne terapije. Dokle god bolesnika dobro odgovara na kortikosteroidnu terapiju ovaj se lijek i u slučajevima ponavljanja bolesti preporuča. No tijekom vremena mogu se razviti ozbiljni nuzefekti kortikosteroida ili se bolest ne povlači. Predlaže se stupnjevit pristup u liječenju sarkoidoze. Ukoliko liječenje sarkoidoze kortikosteroidima nije uspješno preporuča se upotreba alternativnih lijekova druge linije, antimetabolita  metotreksata, azatioprina, leflunomida, i mikofenolat. Bolesnicima koje ne možemo liječiti steroidima ili antimetabolitima, anti TNF sredstva mogu biti korisna kao i rutuximab. Ne-upalne komplikacije sarkoidoze kao što su plućna hipertenzija i bronhiektazije također je potrebno liječiti kako bi se umanjili simptomi. Dužina trajanja liječenja varira od 6 mjeseci do više godina, a izuzetno rijetko i čitavog života.
Bolesnici oboljeli od sarkoidoze često si postavljaju brojna pitanja. Odgovore dobivaju sa raznih strana, pa također i iz nerecenziranih izvora (publicistika, web stranice…). Ukoliko želite doznati više o ovoj bolesti možete ih dobiti u poglavljima knjige „Sarkoidoza“ (Medicinska Naklada, Zagreb, link), naročito u poglavlju pod naslovom „Sarkoidoza – često postavljana pitanja“ u kojem je odgovoreno na više od stotinu vaših pitanja. Ovo poglavlje napisao je profesor Om Sharma iz SAD-a koji je pitanja i odgovore sakupljao tijekom svog plodnog i dugogodišnjeg rada sa bolesnicima oboljelih od sarkoidoze.

PITAJ LIJEČNIKA

Niste pronašli odgovor na pitanje koje vas zanima? Ovdje upišite svoje pitanje i naši liječnici će vam odgovoriti u najbržem mogućem roku.
POŠALJITE PITANJE